Akromegali

Akromegali nedir?

Akromegali , yüksek büyüme hormonu seviyeleri nedeniyle nadir görülen aşırı kemik ve yumuşak doku büyümesi bozukluğudur. Küçük çocuklarda, tamamlanmış füzyon ve kemiklerin büyümesinden önce , aşırı büyüme hormonu devasa denilen benzer bir duruma neden olabilir.

Akromegali hastalığı nedenleri

Çoğu durumda, akromegali, hipofiz bezinin iyi huylu bir tümörü tarafından üretilen büyüme hormonunun (BH) aşırı salgılanmasından kaynaklanır . Hipofiz bezi, beynin tabanında bulunan ve birçok hormon üreten küçük bir bezdir . Az sayıda vakada, diğer organların malign tümörleri (pankreas, adrenal, akciğer) aşırı BH kaynağı olabilir. 

Risk faktörleri

Bazı nadir akromegali vakaları kalıtsaldır.
Ortalama tanı yaşı 40-45 yaş arasındadır.

Akromegali belirtileri

• Belirtiler genellikle zamanla ve çok yavaş gelişir.
• Akromegali, tedavi edilmezse ciddi komplikasyonlara ve erken ölüme neden olabilir.
• Çocuklarda, aşırı BH üretimi kemiklerin uzamasına ve buna bağlı yumuşak doku şişmesine neden olur. Eğer tedavi edilmezse, bu bozukluğu olan çocuklar aşırı büyüyebilir.
• 
  

Yetişkinlerde semptom ve komplikasyonlar aşağıdakileri içerebilir:

1. Anormal derecede büyük büyüme ve deformite:
2. Eller (daha uzun olması)
3. Ayaklar (daha büyük bir ayakkabıya ihtiyaç duyar)
4. Yüz (kaş ve alt çenenin çıkıntısında büyüme)
5. Çene ( ağız kapalı olduğunda dişler doğru hizada değil )
6. Dudaklar
7. Dil

Karpal tünel sendromu

Cilt değişiklikleri, örneğin:

1. Kalınlaşmış, yağlı ve bazen koyulaşmış cilt
2. Şiddetli akne
3. Aşırı terleme 

Boğazın yumuşak dokuları nedeniyle sesin derinleşmesi
Bacaklarda ve kollarda yorgunluk ve halsizlik
Uyku apnesi
Artrit ve özellikle çenedeki diğer eklem problemleri
Hipotiroidi

Karaciğer, böbrekler, dalak , kalp ve / veya diğer iç organların genişlemesi ile;

Şeker hastalığı

Yüksek kan basıncı
Kalp-damar hastalığı

Kadınlarda:
Düzensiz adet döngüsü
Galaktore ( anne sütünde anormal üretim ) vakaların% 50'sinde

Erkeklerde:
Vakaların yaklaşık% 50'sinde iktidarsızlık 

Teşhis

• Kan testleri, insülin, büyüme faktörü (IGF-I), büyüme hormonu serbest bırakma hormonu (GHRH) ve diğer hipofiz hormonlarının seviyelerini ölçmek suretiyle yapılacaktır .
• BH düzeyi düşerse bir glikoz tolerans testi de verilebilir, akromegali durumunda düşmez.
• Bu testler akromegali onaylarsa, hastalığa neden olan tümörü yerleştirmek için aşağıdakiler yapılabilir:
• Beyin BT  
• MR taraması

Hemşirelik teşhisi

Kalınlaşmış cilt  ve yüz, el ve ayak genişlemesi ile ilgili Rahatsız Vücut Görüntüsü .
Görünümdeki değişiklikle ilgili Etkili Olmayan Başa Çıkma .
Rahatsız Duyusal Algı
Yumuşak doku şişmesiyle ilişkili Rahatsız Uyku Deseni
Sıvı Hacim Açığı
Görünümdeki değişime bağlı kaygı
Bilgi açığı

Akromegali tedavisi 

BH üretimini normal seviyelere düşürün
BH aşırı salgılanmasından kaynaklanan semptomları durdurun ve tersine çevirin
Diğer endokrin anormallikleri (tiroid, adrenal, seks organları) düzeltin
Tümör boyutunu küçültün

Cerrahi

 Akromegaliye neden olduğuna inanılan hipofiz tümörünün veya diğer tümörün cerrahi olarak çıkarılması yapılabilir. Çoğu durumda, bu tercih edilen tedavidir.

Radyocerrahi

Radyocerrahi, tümörü hafifleten, yüksek derecede odaklanmış ışın kullanılmasıdır. Konvansiyonel cerrahi veya ilaçlara cevap vermeyen hastalarda en sık kullanılır.

Radyasyon tedavisi

Radyasyon terapisi, hem tıbbi hem de cerrahi tedavi ile kombinasyon halinde kullanılır. 

ilaç

İlaçlar, hipofiz bezinden BH salınım seviyesini düşürmek için verilebilir. Bunlar şunları içerir:

Kabergolin (Dostinex) 
Pergolide (Permax) 
Bromokriptin ( Parlodel ) - ameliyattan önce tümör tshrink olarak verilebilir
Octreotide (Sandostatin) - enjeksiyonlarla verilir
Pegvisomant - diğer tedavi şekillerine cevap vermeyen hastalar için enjeksiyonlarla verilir

İlaçlar genellikle çevre yapıları etkileyen daha büyük tümörleri tedavi etmek için başka tedavilerle birleştirilmelidir.

Önleme

Ancak erken teşhis ve tedavi, bazıları geri dönüşü olmayan ciddi komplikasyonların önlenmesine yardımcı olacaktır.